اورام انسجة الدم و اللمفاوى

اورام انسجة الدم و اللمفاوى
اورام انسجة الدم و اللمفاوى
	تعديل

أورام الأنسجة المكونة للدم والأنسجة الليمفاوية ( الإنجليزية الأمريكية ) أو أورام الأنسجة المكونة للدم والأنسجة الليمفاوية ( الإنجليزية البريطانية ) هيا أورام تؤثر على الدم ونخاع العظام والجهاز الليمفاوى واللمفاوى .^[1] علشان دى الأنسجة كلها متصلة بشكل وثيق من خلال الجهاز الدورى والجهاز المناعى ، المرض اللى يصيب أحدها فى الغالب يؤثر على الأنسجة التانيه كمان ، ده يخللى عدم التنسج وانتشار نخاع العظم وانتشار الخلايا الليمفاوية (و علشان كده سرطان الدم والأورام الليمفاوية ) مشاكل وثيقة الصلة ومتداخلة فى كثير من الأحيان. رغم أنها غير شائعة فى الأورام الصلبة، الانتقالات الكروموسومية هيا سبب شائع لهذه الأمراض. وده يؤدى فى العاده لاتباع نهج مختلف فى تشخيص وعلاج الأورام الخبيثة فى الدم. الأورام الخبيثة فى الدم هيا أورام خبيثة ("سرطان")، ويتم علاجها عموم على ايد المتخصصين فى أمراض الدم و/أو الأورام . فى بعض المراكز يعتبر "طب الدم/الأورام" تخصص فرعى واحد من الطب الباطنى فى الوقت نفسه فى مراكز تانيه يعتبران أقسام منفصلة (وهناك كمان أخصائيو أورام جراحية و إشعاعية). لا تعتبر كل اضطرابات الدم خبيثة ("سرطانية")؛ حيث ممكن كمان إدارة دى الحالات الدموية التانيه بواسطة طبيب أمراض الدم.يمكن أن تنشأ الأورام الخبيثة فى الدم من أى من سلالات خلايا الدم الرئيسية: الخلايا النقوية والخلايا اللمفاوية . ينتج خط الخلايا النخاعية فى العاده الخلايا الحبيبية وكريات الدم الحمراء والصفيحات الدموية والبلعميات والخلايا البدينة ؛ فى الوقت نفسه ينتج خط الخلايا الليمفاوية الخلايا البائية والتائية والخلايا القاتلة الطبيعية والبلازما . الأورام اللمفاوية وسرطانات الدم الليمفاوية والورم النقيوى هيا من أصل ليمفاوي، سرطان الدم النقوى الحاد والمزمن ومتلازمات خلل التنسج النقوى و أمراض التكاثر النقوى هيا من أصل نخاعي. هناك مجموعة فرعية منها اكتر خطورة ومعروفه باسم الأورام الخبيثة الدموية ( الإنجليزية البريطانية )/ الأورام الخبيثة الدموية ( الإنجليزية الأمريكية ) أو سرطان الدم . ممكن كمان الإشارة ليها باسم الأورام السائلة .

تشخبص

بالنسبة لتحليل الأورام الخبيثة الدموية المشتبه بها، تعداد الدم الكامل وفيلم الدم ضروريين، ممكن تظهر الخلايا الخبيثة بطرق مميزة على المجهر الضوئى . لما يكون هناك تضخم فى الغدد الليمفاوية ، يتم فى العاده أخذ خزعة من العقدة الليمفاوية جراحى . بشكل عام، تعتبر خزعة نخاع العظم جزء من "الفحص" لتحليل دى الأمراض. يتم فحص كل العينات مجهرى لتحديد طبيعة الورم الخبيث. ممكن دلوقتى تصنيف عدد من دى الأمراض عن طريق علم الوراثة الخلوية (AML، CML) أو النمط المناعى (الليمفوما، المايلوما، CLL) للخلايا الخبيثة.

تصنيف

تاريخيا، تم تقسيم الأورام الخبيثة فى الدم بشكل شائع حسب إذا كان الورم الخبيث بشكل رئيسى فى الدم ( سرطان الدم ) أو فى الغدد الليمفاوية ( الأورام اللمفاوية ).

نوع الخباثة الدموية	نسبة مئوية	المجموع
سرطان الدم	—	30.4%
سرطان الدم الليمفاوى الحاد	4.0%
سرطان الدم النقوى الحاد (AML)	8.7%
سرطان الدم الليمفاوى المزمن (CLL) يتم تصنيفها تحت الأورام اللمفاوية حسب لتصنيف منظمة الصحة العالمية الحالي؛ وتسمى اللمفوما اللمفاوية الصغيرة (SLL) لما تكون الخلايا اللوكيمية غائبة.	10.2%
سرطان الدم النقوى المزمن (CML)	3.7%
ابيضاض الدم الوحيد الحاد (AMoL)	0.7%
أنواع تانيه من سرطان الدم	3.1%
الأورام اللمفاوية	—	55.6%
لمفوما هودجكين (جميع الأنواع الفرعية ال 4 )	7.0%
الأورام اللمفاوية غير هودجكينية (جميع الأنواع الفرعية)	48.6%
المايلوما		14.0%
المجموع		100%

منظمة الصحة العالمية

الطبعة الرابعة

NOS = "لم يتم تحديد خلاف ذلك"

Myeloid neoplasms
- Myeloproliferative neoplasms
  - Chronic myeloid leukaemia, BCR-ABL1-positive
  - Chronic neutrophilic leukaemia
  - Polycythamemia vera
  - Primary myelofibrosis
  - Essential thrombocythemia
  - Chronic eosinophilic leukaemia, NOS
  - Myeloproliferative neoplasm, unclassifiable
- Mastocytosis
  - Cutaneous mastocytosis
  - Indolent systemic mastocytosis
  - Systemic mastocytosis with an associated hematological neoplasm
  - Aggressive systemic mastocytosis
  - Mast cell leukaemia
  - Mast cell sarcoma
- Myeloid/lymphoid neoplasms with eosinophilia and gene rearrangement
  - Myeloid/lymphoid neoplasms with PDGFRA rearrangement
  - Myeloid/lymphoid neoplasms with PDGFRB rearrangement
  - Myeloid/lymphoid neoplasms with FGFR1 rearrangement
  - Myeloid/lymphoid neoplasms with PCM1―JAK2
- Myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms
  - Chronic myelomonocytic leukaemia
  - Atypical chronic myeloid leukaemia, BCR-ABL1―negative
  - Juvenile myelomonocytic leukaemia
  - Myelodysplastic/myeloproliferative neoplasm with ring sideroblasts and thrombocytosis
  - Myelodysplastic/myeloproliferative neoplasm, unclassifiable
- Myelodysplastic syndromes
  - Myelodysplastic syndrome with single lineage dysplasia
  - Myelodysplastic syndrome with ring sideroblasts and single lineage dysplasia
  - Myelodysplastic syndrome with ring sideroblasts and multilineage dysplasia
  - Myelodysplastic syndrome with multilineage dysplasia
  - Myelodysplastic syndrome with excess blasts
  - Myelodysplastic syndrome with isolated del(5q)
  - Myelodysplastic syndrome, unclassifiable
  - Refractory cytopenia of childhood
- Myeloid neoplasms with germline predisposition
  - Acute myeloid leukaemia with germline CEBPA mutation
  - Myeloid neoplasms with germline DDX41 mutation
  - Myeloid neoplasms with germline RUNX1 mutation
  - Myeloid neoplasms with germline ANKRD26 mutation
  - Myeloid neoplasms with germline ETV6 mutation
  - Myeloid neoplasms with germline GATA2 mutation
- Acute myeloid leukaemia (AML) and related precursor neoplasms
  - AML with recurrent genetic abnormalities
    
    AML with t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T1
    AML with inv(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11
    Acute promyelocytic leukaemia with PML-RARA
    AML with t(9;11)(p21.3;q23.3); KMT2A-MLLT3
    AML with t(6;9)(p23;q34.1); DEK-NUP214
    AML with inv(3)(q21.3q26.2) or t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2, MECOM
    AML (megakaryoblastic) with t(1;22)(p13.3;q13.1); RBM15-MKL1
    AML with BCR-ABL1
    AML with mutated NPM1
    AML with biallelic mutation of CEBPA
    AML with mutated RUNX1
  - AML with myelodysplasia-related changes
  - Therapy-related myeloid neoplasms
  - Acute myeloid leukaemia, NOS
    
    AML with minimal differentiation
    AML without maturation
    AML with maturation
    Acute myelomonocytic leukaemia
    Acute monoblastic and monocytic leukaemia
    Pure erythroid leukaemia
    Acute megakaryoblastic leukaemia
    Acute basophilic leukaemia
    Acute panmyelosis with myelofibrosis
  - Myeloid sarcoma
  - Myeloid proliferations associated with Down syndrome
    
    Transient abnormal myelopoiesis associated with Down syndrome
    Myeloid leukaemia associated with Down syndrome
- Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm
- Acute leukaemias of ambiguous lineage
  - Acute undifferentiated leukaemia
  - Mixed-phenotype acute leukaemia with t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1
  - Mixed-phenotype acute leukaemia with t(v;11q23.3); KMT2A-rearranged
  - Mixed-phenotype acute leukaemia, B/myeloid, NOS
  - Mixed-phenotype acute leukaemia, T/myeloid, NOS
  - Mixed-phenotype acute leukaemia, NOS, rare types
  - Acute leukaemias of ambiguous lineage, NOS
Lymphoid neoplasms
- Precursor lymphoid neoplasms
  - B-lymphoblastic leukaemia/lymphoma, NOS
  - B-lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1
  - B-lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(v;11q23.3); KMT2A-rearranged
  - B-lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(12;21)(p13.2;q22.1); ETV6-RUNX1
  - B-lymphoblastic leukaemia/lymphoma with hyperdiploidy
  - B-lymphoblastic leukaemia/lymphoma with hypodiploidy (hypodiploid ALL)
  - B-lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(5;14)(q31.1;q32.1); IGH/IL3
  - B-lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(1;19)(q23;p13.3); TCF3-PBX1
  - B-lymphoblastic leukaemia/lymphoma, BCR-ABL 1―like
  - B-lymphoblastic leukaemia/lymphoma with iAMP21
  - T-lymphoblastic leukaemia/lymphoma
  - Early T-cell precursor lymphoblastic leukaemia
  - NK-lymphoblastic leukaemia/lymphoma
- Mature B-cell neoplasms
  - Chronic lymphocytic leukaemia (CLL)/ small lymphocytic lymphoma
  - Monoclonal B-cell lymphocytosis, CLL-type
  - Monoclonal B-cell lymphocytosis, non-CLL-type
  - B-cell prolymphocytic leukaemia
  - Splenic marginal zone lymphoma
  - Hairy cell leukaemia
  - Splenic B-cell lymphoma/leukaemia, unclassifiable
    
    Splenic diffuse red pulp small B-cell lymphoma
    Hairy cell leukaemia variant
  - Lymphoplasmacytic lymphoma
    
    Waldentrom macroglobulinemia
  - IgM monoclonal gammopathy of undetermined significance
  - Heavy chain diseases
    
    Mu heavy chain disease
    Gamma heavy chain disease
    Alpha heavy chain disease
  - Plasma cell neoplasms
    
    Non-IgM monoclonal gammopathy of undetermined significance
    Plasma cell myeloma
    Solitary plasmacytoma of bone
    Extraosseous plasmacytoma
    
    Monoclonal immunoglobulin deposition diseases
    
    Primary amyloidosis
    Light chain and heavy chain deposition diseases
  - Extranodal marginal zone lymphoma of mucosa- associated lymphoid tissue (MALT lymphoma)
  - Nodal marginal zone lymphoma
    
    Paediatric nodal marginal zone lymphoma
  - Follicular lymphoma
    
    In situ follicular neoplasia
    Duodenal-type follicular lymphoma
    Testicular follicular lymphoma
  - Paediatric-type follicular lymphoma
  - Large B-cell lymphoma with IRF4 rearrangement
  - Primary cutaneous follicle centre lymphoma
  - Mantle cell lymphoma
    
    In situ mantle cell neoplasia
  - Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL), NOS
    
    Germinal centre B-cell subtype
    Activated B-cell subtype
  - T-cell/histiocyte-rich large B-cell lymphoma
  - Primary DLBCL of the CNS
  - Primary cutaneous DLBCL, leg type
  - EBV-positive DLBCL, NOS
  - EBV-positive mucocutaneous ulcer
  - DLBCL associated with chronic inflammation
    
    Fibrin-associated diffuse large B-cell lymphoma
  - Lymphomatoid granulomatosis, grade 1,2
  - Lymphomatoid granulomatosis, grade 3
  - Primary mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma
  - Intravascular large B-cell lymphoma
  - ALK-positive large B-cell lymphoma
  - Plasmablastic lymphoma
  - Primary effusion lymphoma
  - Multicentric Castleman disease
  - HHV8-positive DLBCL, NOS
  - HHV8-positive germinotropic lymphoproliferative disorder
  - Burkitt lymphoma
  - Burkitt-like lymphoma with 11q aberration
  - High-grade B-cell lymphoma
    
    High-grade B-cell lymphoma with MYC and BCL2 and/or BCL6 rearrangements
    High-grade B-cell lymphoma, NOS
  - B-cell lymphoma, unclassifiable, with features intermediate between DLBCL and classic Hodgkin lymphoma
- Mature T- and NK-cell neoplasms
  - T-cell prolymphocytic leukaemia
  - T-cell large granular lymphocytic leukaemia
  - Chronic lymphoproliferative disorder of NK cells
  - Aggressive NK-cell leukaemia
  - Systemic EBV-positive T-cell lymphoma of childhood
  - Chronic active EBV infection of T- and NK-cell type, systemic form
  - Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder
  - Severe mosquito bite allergy
  - Adult T-cell leukaemia/lymphoma
  - Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type
  - Enteropathy-associated T-cell lymphoma
  - Monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma
  - Intestinal T-cell lymphoma, NOS
  - Indolent T-cell lymphoproliferative disorder of the gastrointestinal tract
  - Hepatosplenic T-cell lymphoma
  - Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma
  - Mycosis fungoides
  - Sézary syndrome
  - Primary cutaneous CD30-positive T-cell lymphoproliferative disorders
    
    Lymphomatoid papulosis
    Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma
  - Primary cutaneous gamma delta T-cell lymphoma
  - Primary cutaneous CD8-positive aggressive epidermotropic cytotoxic T-cell lymphoma
  - Primary cutaneous acral CD8-positive T-cell lymphoma
  - Primary cutaneous CD4-positive small/medium T-cell lymphoproliferative disorder
  - Peripheral T-cell lymphoma, NOS
  - Angioimmunoblastic T-cell lymphoma
  - Follicular T-cell lymphoma
  - Nodal peripheral T-cell lymphoma with T follicular helper phenotype
  - Anaplastic large cell lymphoma, ALK-positive
  - Anaplastic large cell lymphoma, ALK-negative
  - Breast implant-associated anaplastic large cell lymphoma
- Hodgkin lymphomas
  - Nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma
  - Classic Hodgkin lymphoma
    
    Nodular sclerosis classic Hodgkin lymphoma
    Lymphocyte-rich classic Hodgkin lymphoma
    Mixed cellularity classic Hodgkin lymphoma
    Lymphocyte-depleted classic Hodgkin lymphoma
- Immunodeficiency-associated lymphoproliferative disorders
  - Post-transplant lymphoproliferative disorders (PTLD)
    
    Non-destructive PTLD
    
    Plasmacytic hyperplasia PTLD
    Infectious mononucleosis PTLD
    Florid follicular hyperplasia
    
    Polymorphic PTLD
    Monomorphic PTLD
    Classic Hodgkin Lymphoma PTLD
  - Other iatrogenic immunodeficiency- associated lymphoproliferative disorders
Histiocytic and dendritic cell neoplasms
- Histiocytic sarcoma
- Langerhans cell histiocytosis, NOS
- Langerhans cell histiocytosis, monostotic
- Langerhans cell histiocytosis, polystotic
- Langerhans cell histiocytosis, disseminated
- Langerhans cell sarcoma
- Indeterminate dendritic cell tumour
- Interdigitating dendritic cell sarcoma
- Follicular dendritic cell sarcoma
- Fibroblastic reticular cell tumour
- Disseminated juvenile xanthogranuloma
- Erdheim–Chester disease

علاج

العلاج فى بعض الأحيان ممكن يتكون من "الانتظار اليقظ" (على سبيل المثال، فى حالة سرطان الدم الليمفاوى المزمن ) أو العلاج العرضى (على سبيل المثال، نقل الدم فى حالة مرض خلل التنسج النقوى ). وتتطلب الأشكال الاكتر عدوانية من المرض العلاج بالعلاج الكيميائى ، والعلاج الإشعاعى ، والعلاج المناعى ، وفى بعض الحالات، عملية زرع نخاع العظم . تم إثبات استخدام عقار ريتوكسيماب لعلاج الأورام الخبيثة الدموية المشتقة من الخلايا البائية، بما فيها الورم اللمفاوى الجريبى (FL) والورم اللمفاوى المنتشر للخلايا البائية الكبيرة (DLBCL).^[2] بالإضافة للعلاج الموجه نحو الشفا، ممكن للأشخاص الاستفادة من الرعاية الذاتية لإدارة الأعراض. على سبيل المثال، ممكن أن تساعد التمارين الهوائية، زى المشى ، فى تقليل التعب والشعور بالاكتئاب عند الأشخاص المصابين بأورام خبيثة فى الدم.^[3]

المتابعة

إذا كان العلاج ناجح (شفاء كامل أو جزئي)، يتم متابعة الشخص بشكل عام على فترات منتظمة للكشف عن تكرار المرض ومراقبة "الخباثة الثانوية" (أثر جانبى غير شائع لبعض أنظمة العلاج الكيميائى والعلاج الإشعاعى - ظهور شكل آخر من أشكال السرطان ). وفى المتابعة اللى لازم تتم على فترات منتظمة محددة مسبقًا، يتم الجمع بين التاريخ المرضى العام وتعداد الدم الكامل وتحديد لاكتات ديهيدروجينيز أو ثيميدين كيناز فى المصل. ترتبط الأورام الخبيثة فى الدم كمان علاجاتها بمضاعفات تؤثر على الكتير من الأعضاء، حيث تتأثر الرئتان بشكل متكرر.^[4]^[5]

اسباب

عمليات النقل الكروموسومى واحد من العوامل المسببة الرئيسية للأورام الخبيثة فى الدم.^[6] تنشأ زى دى الانتقالات فى العاده فى الخلايا نتيجة لإصلاح كسر سلسلة الحمض النووى المزدوجة الشاذة من خلال عمليات غير دقيقة زى الانضمام النهائى غير المتجانس .^[6] ممكن يكون عدم استقرار الكروموسوم فى سرطان الدم النقوى المزمن ناتج عن تلف أكسدى للحمض النووى مع ضعف المراقبة الجينيةو ده يؤدى لإصلاح الحمض النووى المعرض لل غلط بشكل غير دقيق.^[7]

علم الأوبئة

عند أخذها مجتمعة، تشكل الأورام الخبيثة فى الدم ما يوصل ل9.5% من تشخيصات السرطان الجديدة فى امريكا ^[8] ويتم تشخيص 30 ألف مريض فى المملكة المتحدة كل عام.^[9] فى دى الفئة، تعتبر الأورام اللمفاوية اكتر شيوعا من سرطان الدم.

شوف كمان

أمراض خلل التنسج النقوى - التكاثر النقوي

مصادر

↑ خطأ لوا في وحدة:Citation/CS1/Identifiers على السطر 558: attempt to index field 'extended_registrants_t' (a nil value).
↑ "The clinical and economic value of Rituximab for the treatment of hematologic malignancies". Contemporary Oncology. ج. 3 ع. 1. مارس 2011.
↑ خطأ لوا في وحدة:Citation/CS1/Identifiers على السطر 558: attempt to index field 'extended_registrants_t' (a nil value).
↑ خطأ لوا في وحدة:Citation/CS1/Identifiers على السطر 558: attempt to index field 'extended_registrants_t' (a nil value).
↑ خطأ لوا في وحدة:Citation/CS1/Identifiers على السطر 558: attempt to index field 'extended_registrants_t' (a nil value).
↑ ^أ ^ب "Involvement of classic and alternative non-homologous end joining pathways in hematologic malignancies: targeting strategies for treatment". Experimental Hematology & Oncology. ج. 10 ع. 1: 51. نوفمبر 2021. DOI:10.1186/s40164-021-00242-1. PMC:8564991. PMID:34732266.{{cite journal}}: صيانة الاستشهاد: دوي مجاني غير معلم (link)
↑ "Chromosomal Instability in Chronic Myeloid Leukemia: Mechanistic Insights and Effects". Cancers. ج. 14 ع. 10: 2533. مايو 2022. DOI:10.3390/cancers14102533. PMC:9140097. PMID:35626137.{{cite journal}}: صيانة الاستشهاد: دوي مجاني غير معلم (link)
↑ "Facts & Statistics". The Leukemia and Lymphoma Society. مؤرشف من الأصل في 2010-05-27. اطلع عليه بتاريخ 2009-11-03.
↑ "Facts about blood cancers". Leukaemia & Lymphoma Research. مؤرشف من الأصل في 2015-08-01. اطلع عليه بتاريخ 2013-09-24.

قالب:Lymphoid malignancy قالب:Myeloid malignancy

[1] خطأ لوا في وحدة:Citation/CS1/Identifiers على السطر 558: attempt to index field 'extended_registrants_t' (a nil value).

[2] "The clinical and economic value of Rituximab for the treatment of hematologic malignancies". Contemporary Oncology. ج. 3 ع. 1. مارس 2011.

[3] خطأ لوا في وحدة:Citation/CS1/Identifiers على السطر 558: attempt to index field 'extended_registrants_t' (a nil value).

[pmid25488532-4] خطأ لوا في وحدة:Citation/CS1/Identifiers على السطر 558: attempt to index field 'extended_registrants_t' (a nil value).

[pmid25488531-5] خطأ لوا في وحدة:Citation/CS1/Identifiers على السطر 558: attempt to index field 'extended_registrants_t' (a nil value).

[Valikhani2021-6] أ ^ب "Involvement of classic and alternative non-homologous end joining pathways in hematologic malignancies: targeting strategies for treatment". Experimental Hematology & Oncology. ج. 10 ع. 1: 51. نوفمبر 2021. DOI:10.1186/s40164-021-00242-1. PMC:8564991. PMID:34732266.{{cite journal}}: صيانة الاستشهاد: دوي مجاني غير معلم (link)

[7] "Chromosomal Instability in Chronic Myeloid Leukemia: Mechanistic Insights and Effects". Cancers. ج. 14 ع. 10: 2533. مايو 2022. DOI:10.3390/cancers14102533. PMC:9140097. PMID:35626137.{{cite journal}}: صيانة الاستشهاد: دوي مجاني غير معلم (link)

[8] "Facts & Statistics". The Leukemia and Lymphoma Society. مؤرشف من الأصل في 2010-05-27. اطلع عليه بتاريخ 2009-11-03.

[9] "Facts about blood cancers". Leukaemia & Lymphoma Research. مؤرشف من الأصل في 2015-08-01. اطلع عليه بتاريخ 2013-09-24.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]